poland综合征

时间:2022-10-21 04:23:24

病情描述:

我是POLAND综合症,我的情况比较严重,右胸部肋骨缺损,无肌肉组织,有反常呼吸,2000年在上海九院做了胸廓修复手术,请问poland综合症遗传吗?哪位专家知道,请指导一下,谢谢

彭爱芳
彭爱芳 主治医师

擅长:彭爱芳医生,专注从事整形美容外科工作10多年,多次参加、国内...

临床症状集中于躯体及上肢,男性多见,一般为单侧,极少双侧发病。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损和第3~4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位,或女性乳房发育小或无乳房。手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2~4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。

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